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血友病:揭开隐藏的真相
来源:http://www.octime.cn  日期:2023-12-08

对于血友病,我们应该有一定的了解。这是一种严重的血液性疾病,其发病与遗传有密切关系。患有血友病的孩子需要输血来维持生命,治疗费用高昂,疾病带来的痛苦也不小。那么,锈病疾病到底会对人体产生哪些危害呢?让我们详细了解一下。

血友病是一组先天性凝血因子缺乏的疾病,导致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏是典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。如果患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

血友病的危害主要表现在以下几个方面:

1、皮下及肌肉出血:血友病的危害性很大,有血友病的人能够活多久应该被大家知道,此为最突出的表现。其发生率约占90%左右,多可波及全身,形成大小不等血肿,有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息,压迫附近血管产生坏疽,或压迫神经产生麻痹等症状。

2、口腔出血:血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等,最为普遍。常为就诊的原因,其中较突出的是拔牙后出血最为常见,出血常在拔牙后立即出现,可延长至一周以上。

血友病:揭开隐藏的真相

3、自发性或轻度外伤后出血不止:及时知道血友病对患者的危害,以便及时发现及时治疗。常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出,最终导致关节肿胀、僵硬、畸形,可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。

4、泌尿系统出血:血友病患者应该及时到专业医院进行治疗,血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿,可突然发作或缓慢进行,持续 3~5周,血块可引起肾绞痛。

5、胃肠道出血:血友病的危害会伤害患者的生命,主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成,则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。

对于血友病,我们所有人都应该多了解和学习,因为此病在我们的生活中发病率在逐渐的增高。只有彻底掌握了此病的具体危害和相关的症状,才能够帮助人们更加正确认识血友病,做好对血管疾病的预防和治疗。争取能够远离这个疾病。


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